История

История

Болезнь Шегрена (в англоязычной литературе именуется первичным синдромом Шегрена) названа в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена (Henrik Sjögren, 1899-1986), несмотря на то, что первые проявления данного заболевания, а также методы его диагностики изучались разными исследователями задолго до него (с 80-х годов XIX века).

В 1990г. Koster G. предложил полоски фильтровальной бумаги для изучения секреции слёзных желёз, в то время как в 1903г. Schirmer O. стандартизировал метод измерения их секреции (тест Ширмера).
В 1919г. Fuchs A. впервые указал на связь ксеростомии (сухости во рту) с увеличением околоушных слюнных желез, а в 1924г. Schoninger L. установил взаимосвязь между функциональным нарушением слёзной секреции и лимфоидной инфильтрацией слёзных желёз. В 1925г. Gougerot H. во Франции отметил у 3 своих пациентов тесную взаимосвязь между сухостью рта и глаз, и сухостью носа, глотки, гортани, влагалища со сниженной функцией щитовидной железы и яичников.

В 1925г.Barsony T. впервые применил сиалографию (рентгеновский снимок большой слюнной железы, заполненный контрастным веществом) для изучения протоковых поражений слюнных желёз (искусственное контрастирование), а в 1916-1928гг. Lashley K, Красногорский Н.И., Ющенко А.А. создали специальные слюноприемные капсулы для изучения секреторной функции слюнных желёз (сиалометрии).

В 1930г. Duke-Elder W.S. ввёл термин “сухой кератит”.

В том же 1930г. Х. Шегрен впервые использовал 1% растворы бенгальского розового и флюоресцеина для оценки степени дистрофии эпителия конъюнктивы и роговицы, а в 1933г. он же ввёл термин “сухой кератоконьюнктивит” в своей работе, в которой подробно описал клинические и патоморфологические (патологические изменения на уровне тканей и клеток) признаки заболевания у 19 женщин в виде отсутствия секреции слезы (алакримия). Подавляющее большинство этих женщин пребывало в постменопаузе; 13 из них страдали артритом. Автор пришел к выводу, что описанные им признаки являются симптомами самостоятельного генерализованного заболевания, имеющего широко распространенный характер патологических изменений. которое он называл атрофическая дакриосиалоаденопатия,

Термин «синдром Шегрена», впервые упоминается в 1936г. в работе Von Grosz S. В 1965г. Bloch K.J. ввел новое понятие «сухой синдром»  = синдром Шегрена. В 1979г. греческий ученый Moutsopoulos H.M. разделяет синдром Шегрена на первичный и вторичный сухой синдром.

В 1980г. Васильев В.И. в русскоязычной медицинской литературе вводит 2 понятия: болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) и синдром Шегрена (вторичный), которые в английском языке разделяются через год на первичный и вторичный синдром Шегрена (Monthorpe R.).

В 1958г.Jones B.R., Weissman G. впервые описывают при синдроме Шегрена иммунологические маркеры: антиядерные аутоантитела (АNA), ревматоидный фактор и преципитирующие антитела.

В 1960-1965гг. в Национальном институте здоровья (NIH), США, ученые Bunim J.J., Bloch K.J., Talal N. проводили всестороннее изучение различных клинико-лабораторных аспектов синдрома Шёгрена, по данным которых было установлено: 1) сочетание его не только с ревматоидным артритом, но и системной красной волчанкой, системной склеродермией, полимиозитом и тиреоидитом Хашимото и гипергаммаглобулинемической пурпурой; 2) выделена группа пациентов с “сухим синдромом” без ревматических заболеваний с высокими уровнями РФ, ANA и необычных аутоантител у более, чем 70% больных, далее охарактеризованных как антитела Ro/La, которые практически не встречались при РА; 3) введен термин «псевдолимфома» — массивное увеличение околоушных слюнных желез.

В 1966г.Cifarelli P.S. впервые использовал биопсию малых слюнных желёз в диагностике синдрома Шёгрена. В 1968г. Chisholm D.M., Mason D.K. применили биопсию слюнных желёз нижней губы при синдроме Шёгрена

Впервые в Советском Союзе синдром Шегрена начала изучать с середины 70-х годов ХХ века стоматолог, профессор, д.м.н. Ромачева Ирина Федоровна на базе ММСИ им. Н.А. Семашко. В дальнейшем в Институте ревматологии АМН под руководством директора, академика Насоновой Валентины Александровны была сформирована научно-исследовательская группа, которую возглавил молодой научный сотрудник-ревматолог, а ныне ведущий специалист по болезни Шегрена в России, профессор, д.м.н. Васильев Владимир Иванович. В состав группы вошли высококвалифицированные специалисты: стоматолог Симонова М.В., офтальмологи Юдина Ю.В. и Сафонова Т.Н., патоморфолог Грицман Н.Н.

Профессором Васильевым В.И. создана отечественная школа научных кадров и врачей для практического здравоохранения, занимающихся болезнью Шегрена, известная зарубежом.

Именно профессором Васильевым В.И. и его коллегами, учениками в стране были внедрены методы диагностики, алгоритмы дифференциальной диагностики болезни и синдрома Шегрена, разработаны и широко применяются в стране Российские критерии заболевания, внедрены схемы наиболее патогенетического обоснованного лечения алкилирующими цитостатиками (иммуносупрессанами) и генно-инженерными препаратами (анти-В-клеточными), подробно изучены иммунологически-детерминированные подтипы болезни, дан полный перечень осложнений и подходы их терапии, освещены междисциплинарные вопросы, касающиеся гематологических, гастроэнтерологических, гепатологических, психиатрических, рентгенологических, патоморфологических проявлений, особенности течения болезни у детей.

С 1980-1994 гг. по настоящее время исследования по болезни и синдрома Шегрена в мире и отчасти в нашей стране ведутся на молекулярном уровне, изучаются клеточный патогенез заболевания и его осложнений, ведется отработка методов терапии при разных проявлениях болезни и ее осложнений. 

Ссылки:

1. Васильев В.И. « Болезнь Шегрена: диагностика и лечение» 45 лет изучения синдрома Шегрена в России . Презентация. 26.11.2019г
2. Сафонова Т.Н., Васильев В.И., Лихванцева В.Г. Синдром Шегрена: Руководство для врачей. — Москва : Издательство Московского университета, 2013. — 600 с
3. Симонова М. В., Раденска-Лоповок С.Г.; под ред. В. А. Насоновой Поражение слюнных желез при синдроме и болезни Шёгрена. Диагноз. Дифференциальный диагноз: практические рекомендации для врачей-стоматологов. Науч.-исслед. ин-т ревматологии Российской акад. мед. наук. — Москва, 2010. — 153 с