Болезнь Шёгрена (БШ) – аутоиммунное системное заболевание неизвестной этиологии, характерной чертой которого является хронический аутоиммунный и лимфопролиферативный процесс в секретирующих эпителиальных железах с развитием поражения слюнных желез (сиаладенита) и поражением глаз (сухого кератоконъюнктивита).
Синдром Шёгрена (СШ) – аналогичное болезни Шёгрена поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще ревматоидным артритом, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.
Наиболее опасным осложнением данной болезни является развитие лимфопролиферативного заболевания ( лимфомы).
Симптомы и осложнения болезни
Симптомы болезни у пациентов могут возникать постепенно, вовлекая разные органы, различаться по интенсивности. У некоторых больных заболевание определенное время может протекать бессимптомно, у других же — дебют заболевания начинается с системных проявлений, цитопений, и уже позже могут появляться классические признаки сухости во рту и глазах. В определенном проценте случаев многие симптомы неспецифичны и характерны для десятков других болезней.
Симптомы заболевания:
• Сухость глаз, чувство «песка», инородного тела, покраснение глаз, светобоязнь, снижение остроты зрения
• Сухость во рту, приходится твердую пищу запивать водой, язвы на слизистой рта, разрушение зубов, а также преходящие болезненные ощущения в проекции околоушных слюнных желез (ориентировочно в проекции нижнего угла нижней челюсти, перед или за мочкой уха)
• Преходящая припухлость околоушных слюнных желез, нередко сопровождающаяся лихорадкой (называется рецидивирующим паротитом, напоминает «свинку») или их постепенный рост с нарушением конфигурации лица
• Сухие губы, «заеды» в уголках губ
• Сухость в носу, корочки в носу за счет сухости
• Сухость или першение/жжение в горле
• Изменение вкуса, реже запаха
• Осиплость голоса, особенно по утрам
• Кашель сухой или с вязкой трудноотделяемой мокротой, чаще по утрам
• Выраженная общая слабость, снижение концентрации внимания, снижение памяти
• Затрудненное глотание, боль и тяжесть в эпигастрии
• Одышка, сухой кашель
• Боль и чувство рези при мочеиспускании
• Нерегулярный стул (склонность к послаблениям/запорам)
• Боли суставные, мышечные +/- припухлость суставов, мышечная слабость
• Онемение, а также неприятные ощущения (покалывания, ползания мурашек) в пальцах стоп, голенях, реже кистях
• Синдром Рейно (побеление-посинение-покраснение пальцев стоп и кистей чаще на холод)
• Сухость влагалища, кожных покровов
• Чувствительность кожи к ультрафиолету (фотосенсибилизация, «аллергия на солнце»): появление красных пятен на коже, подвергшихся инсоляции
• Различные кожные высыпания (от эритематозных после инсоляции до мелких геморрагических на голенях после длительного пребывания на ногах и язв на коже чаще голеней и тыла стоп)
Эпидемиология
Заболевание возникает в любом возрасте, но в основном в 30 — 50 лет. Может возникать у детей и людей пожилого и старческого возраста. Болезнью Шегрена страдает около 0,1 – 1,4% всего населения Земли, у людей старше 50 лет частота БШ повышается до 2,7-5,3% [Васильев В.И. Диссертация на соискание уч. степени д.м.н., 2007]. Распространенность Болезни Шегрена в мире по результатам крупного мета-анализа эпидемиологических исследований варьирует от 43,03 до 60,82 случаев на 100 000 населения [B Qin et al. AnnRheumDis . 2015 Nov;74(11):1983-9].
Например, распространенность Болезни Шегрена среди взрослого населения Испании равна 0,25%, а Синдрома Шегрена — 0,33% [Narváez J. Еt al. SciRep. 2020 Jun 30;10(1):10627].
Кто чаще болеет
Значительно чаще болеют женщины: соотношение женщин и мужчин составляет 10-25:1. Данная диспропорция сохраняется в любой возрастной группе.
Подпишитесь на наши обновления
Получайте новый контент на вашу почту.
Sjogren's syndrome 