Как мы писали ранее, согласно международной классификации официально выделяют две формы заболевания, именуемые как первичный и вторичный синдром Шегрена.
Первичным синдромом Шегрена сегодня называют системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором поражаются железы внешней секреции, обязательным является сочетанное аутоиммунное поражение слюнных и слезных желез.
Вторичным синдромом Шегрена называют системную экзокринопатию экскреторных желез, развивающуюся на фоне аутоиммунных заболеваний. Для вторичного синдрома Шегрена не обязательно сочетанное поражение слюнных и слезных желез, но обязательно поражение слюнных и/или слезных желез с наличием одного из определенных аутоиммунных заболеваний.
Основные клинико-рентгенологические проявления первичного и вторичного синдромов Шегрена одинаковы.
Формы различаются иммунным фоном, клиническим течением и исходами заболевания.
Таким образом, термин «первичный синдром Шегрена» обьединяет группу лиц с клиническими признаками аутоиммунного поражения слезных и слюнных желез в отсутствии заболеваний соединительной ткани.
Термин «вторичный синдром Шегрена» относится к группе лиц, у которых слезная и/или слюнная железа вовлечены вторично на фоне уже имеющегося одного или нескольких аутоиммунных заболеваний: ревматоидного артрита, системной красной волчанки, системной склеродермии, хронического активнго гепатита, билиарного цирроза печени, аутоиммунного тиреоидита, болезни Грейвса.
Sjogren's syndrome 