Аутоиммунные болезни

Аутоиммунные заболевания (син. иммуновоспалительные)– это группа болезней, объединяющая более 100 нозологий, включая болезнь Шегрена, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, аутоиммунный тиреоидит, болезнь Грейвса, сахарный диабет 1 типа, миастению, рассеянный склероз, первичный билиарный холангит, болезнь Крона, пернициозную анемию, аутоиммунную гемолитическую анемию, легочный фиброз (интерстициальная пневмония), очаговая алопеция и многие другие, в патогенетической основе которых лежит потеря толерантности (терпимости) к собственным тканям организма с развитием хронического иммунного воспаления, сопровождающееся синтезом аутоантител. По данным Американской ассоциации аутоиммунных заболеваний (AARDA) в США ориентировочно до 50 млн человек с их семьями страдает аутоиммунными болезнями.
Хотелось бы отметить, что аутоиммунные болезни исторически делятся на органоспецифические, т.е моноорганное поражение (например, щитовидной железы при аутоиммунном тиреоидите или печени – при первичном билиарном холангите) и системные (системная красная волчанка, болезнь Шегрена). Однако в настоящее время накоплено много случаев, когда у пациентов с органоспецифическими аутоиммунными заболеваниями (АИЗ) встречаются системные проявления, например, боли и припухлость суставов, лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) и поражения кожи и других органов.
Нередко у человека могут возникать одновременно или последовательно 2 и более АИЗ. Самым распространенным в мире АИЗ является аутоиммунный тиреоидит, из ревматических же болезней очень часто «сателлитным» заболеванием является синдром или болезнь Шегрена. О частоте ассоциаций разных аутоиммунных заболеваний с болезнью или синдромом Шегрена мы поговорим в отдельной публикации.
В 1993 г. был впервые применен термин полиаутоиммунитет, который подразумевает сочетание у 1 пациента нескольких (2 и более) достоверных аутоиммунных болезней (АИБ), на примере пациентки с системной склеродермией, иммунной тромбоцитопенией, пернициозной анемией, аутоиммунным тиреоидитом и целиакий. Если же у пациента 3 и более АИБ, то был предложен термин множественного полиаутоиммунного синдрома.
Еще раньше в медицинской терминологии возник перекрестный синдром (overlap-синдром). Данный синдром ставится доктором при наличии проявлений двух и более АИБ, т.е. если имеются проявления разных АИБ. В ревматологии чаще всего перекрестные синдромы описаны между системной склеродермии и полимиозитом, синдромом/болезнью Шегрена и системной красной волчанкой, ревматоидным артритом. Например, перекрест ревматоидного артрита и системной красной волчанки (в англ. литературе для такого сочетания болезней придуман термин – Rhupus – Rheumatoid arthritis Lupus erythematosus).
В написании поста использовались след. материалы: 1) Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний, «Человек», СПБ, 2010; 2) Rheumatology, 2-Volume Set 6th Edition, 2015; 3) Anaya J-M. et al. SP0228 Polyautoimmunity. Diagnosis and Significance Annals of the Rheumatic Diseases 2015;74: 55. 4) Anaya J –M. Polyautoimmunity in Sjogren Syndrome. Rheum Dis Clin N Am 2016; 42; 3: 457-472. 5) Li, Jing et al. “Clinical analysis of 56 patients with rhupus syndrome: manifestations and comparisons with systemic lupus erythematosus: a retrospective case-control study.” Medicine vol. 93,10 (2014); 6) New Trends in Autoimmunity for Patients, Researchers and the American Public.